Symptomen HAE
De symptomen van erfelijk angio-oedeem (HAE) worden vaak verward met andere medische aandoeningen, zoals een allergie of maagprobleem. Het is dus belangrijk om met uw arts te praten over al uw symptomen.
Hoe vaak aanvallen optreden bij HAE en hoe de ziekte vordert, kan sterk variëren. Er zijn echter typische kenmerken en symptomen waaraan HAE kan worden herkend.
De eerste symptomen van HAE treden meestal op in de kindertijd en adolescentie (circa 15 – 20 jaar). Terugkerende aanvallen van zwelling van de huid en slijmvliezen, die over het hele lichaam kunnen voorkomen, zijn typerend voor de ziekte. Indien onbehandeld, zal de zwelling pas na twee tot vijf dagen afnemen. De zwellingen van de huid zijn plaatselijk en meestal kleurloos tot wit of licht rood gekleurd. In tegenstelling tot allergie-gerelateerde zwellingen, jeuken ze niet, maar kunnen ze ervoor zorgen dat de huid pijnlijk en strak aanvoelt. Soms kondigt een rode huid een aanval aan. Bijzondere voorzichtigheid is geboden bij zwelling in de hals.
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen sommige mensen elke maand meerdere aanvallen krijgen, terwijl anderen maanden zonder aanval door het leven gaan.
Meest voorkomende gebieden HAE-aanval
Bij HAE treedt zwelling van de huid meestal op in het gezicht, armen en/of benen. Ongeveer de helft van alle HAE-aanvallen is een zwelling van de slijmvliezen van inwendige organen, meestal in het maagdarmkanaal. Zwelling van de geslachtsorganen, de billen of de hersenen is zeldzaam. Zwelling van het strottenhoofd is ook zeldzaam, maar potentieel gevaarlijk.
Hoofdpijn, duizeligheid, spraakstoornissen en mogelijk visuele stoornissen.
Moeite met spreken, eten en drinken als de lippen gezwollen zijn.
Zwelling van het strottenhoofd, de neus, tong en/of sinus, die begint met slikproblemen, stemveranderingen, heesheid of kortademigheid, kan de luchtwegen doen vernauwen en leiden tot verstikking indien aanval onbehandeld blijft.
Gevoel van spanning, druk, roodheid (maar kan ook huidkleurig of bleek zijn) en pijn. Maar bijna nooit met jeuk. Soms (tijdelijk) ontsierend aan het gezicht. Zwellingen van het ooglid kunnen het oog tijdelijks volledig sluiten. Aanvallen die de huid aantasten, kunnen variëren van oncomfortabel tot zeer pijnlijk, met name bij zwelling van handen en voeten.
Krampachtig tot zeer ernstige pijn, vaak gepaard met misselijkheid, braken en/of diarree. Uren voordat een echte aanval zich manifesteert kunnen klachten van misselijkheid zich voordoen.
Blaasoedeem komt niet zo vaak voor. Het kan een branderig gevoel geven bij het urineren, pijn in de blaas en het gebied rondom de nieren veroorzaken. Het kan lijken op de symptomen van een urineweginfectie.
Normaal bewegen wordt beperkt door de zwelling in armen en/of benen. Het lopen gaat moeizaam en schoenen passen niet door gezwollen voeten.
Er zijn verschillende mogelijke triggers (uitlokkende factoren) die een zwellingsaanval kunnen veroorzaken. Welke triggers daadwerkelijk HAE- aanvallen veroorzaken, kunnen echter sterk variëren van patiënt tot patiënt.
Overmatige fysieke inspanning, emotionele stress en letsel: volgens een onderzoek onder HAE-patiënten zijn dit de meest voorkomende mogelijke triggers voor aanvallen, gevolgd door infecties, weersveranderingen en menstruatie.
Ovulatie, insectenbeten en -steken of allergieën werden minder vaak genoemd, en patiënten waren lang niet altijd in staat om een trigger te noemen voor al hun HAE-aanvallen. Medische ingrepen, alcohol of hoge bloeddruk kunnen tot een HAE-aanval leiden. Mogelijk kunnen bepaalde voedingsmiddelen ook een aanval uitlokken.
Bij vrouwen kan naast de menstruatie ook de zwangerschap of het gebruik van oestrogeen bevattende preparaten de activiteit van HAE beïnvloeden.
De meest voorkomende waarschuwingssignalen voorafgaand aan een HAE-aanval zijn:
- Stress
- Medicijnen zoals oestrogeen bevattende orale anticonceptie, hormoonvervangende therapie of ACE remmers
- Bloeddrukverlagende geneesmiddelen
- Weersverandering
- 1e melktandje bij kinderen en tandheelkundige procedures
- Alcohol
- Menstruatie
- Insectenbeet
- Verwonding en operatieve ingreep
- Koorts, ziekte of infectie
Wees u bewust van activiteiten, veranderingen in medicatie of situaties die kunnen voorafgaan aan of aanleiding kunnen geven tot een HAE-aanval.
Wellicht kunt u proberen om bepaalde situaties te vermijden om het risico op een aanval te verkleinen. Als het onvermijdelijk is, zoals een tandheelkundige ingreep, neem dan contact op met uw arts voordat u de ingreep ondergaat. Er kunnen voorzorgsmaatregelen zijn die u wellicht moet nemen.
Houd een dagboek bij van uw aanvallen en deel het met uw HAE-specialist
Schrijf op:
- Datum, locatie, duur van de symptomen
- Andere medicijnen die u gebruikte en of u daar wijzigingen in hebt aangebracht
- Mogelijke triggers (emotioneel en fysiek). Vrouwen: let op timing van uw menstruatiecyclus
- Eventuele fysieke waarschuwingssignalen (tintelingen, vermoeidheid, enz.)
- Welke medicatie heeft u gebruikt om de aanvallen te laten stoppen? Heeft dit geholpen?
Sommige patiënten ervaren zogenaamde prodromale symptomen. Dit zijn symptomen die je van tevoren voelt aankomen voordat de echte aanval met zwelling zich voordoet. Deze waarschuwingssignalen kunnen bijvoorbeeld zijn: een tintelend gevoel, lichte jeuk of een rozerode uitslag op een bepaald deel van de huid, waar kort daarna zwelling optreedt. Vermoeidheid en algehele malaise worden ook vaak genoemd als voorbodes van een beginnende aanval. Of en hoe deze voorbodes worden waargenomen, verschilt van patiënt tot patiënt.
Een aanval is niet altijd te voorkomen.
In dat geval is het belangrijk om voorbereid te zijn:
- Breng familie, dierbaren en collega's op de hoogte van uw toestand.
- Zoek voordat u op reis gaat een behandelcentrum in de buurt.
- Bespreek uw medische toestand en tandheelkundige opties met zowel uw HAE-specialist als uw tandarts, vooral als u extracties of ander tandheelkundige behandelingen moet ondergaan.
- Zoek een vriend of verzorger die u kan helpen met de toediening van uw medicatie voor het geval u zichzelf niet kunt toedienen.
- Houd altijd uw diagnosebrief en HAE-identificatiekaart bij u.